小儿横纹肌肉瘤的治疗

　　治疗方法选择摘要

　　对于罹患横纹肌肉瘤的儿童，为了最大程度地提高肿瘤局部控制率，有必要对罹患此疾病的所有儿童实施手术或放射治疗(RT)或这两种治疗方法联合全身化疗的综合治疗。如果没有出现外观损伤、明显的功能障碍或器官功能障碍，在实施化疗前也可考虑行手术切除。大部分患者不能行手术切除，因此只能实施首次活检。大多数患者的病变情况属于第III组(肉眼观察可见肿瘤残留)。在第一次化疗后，为了达到控制原发肿瘤的目的，III组的患者会接受根治性的RT(放射线治疗)。即使是起初肿瘤不能切除的患者，为了切除残留的肿瘤组织，有时也会接受二探术(延迟一次切除)。在保障治疗对患者的身体功能和容貌造成的伤害在能接受的范围内的同时可考虑实施延迟切除时及据预测减少放射线剂量可使长期不良反应的风险明显降低时，最适合做这种二探术。针对可疑的淋巴结进行活检，只要没有确定未患有横纹肌肉瘤，则在临床上针对可疑(通过触诊或影像检查检出可疑的淋巴结)的淋巴结实施RT(放射线治疗)。

　　因此， 针对横纹肌肉瘤患儿治疗方案的讨论分为单独的几部分，以下是可进行局部控制的治疗方法的选择。

　　1、手术

　　2、 RT(放射线疗法)

　　3、 化疗

　　(就如横纹肌肉瘤研究组[IRSG]、COG软组织肉瘤委员会[COG-STS]、国际儿童肿瘤学会的恶性间质瘤[MMT]小组实施的试验中所示)儿童肿瘤学组(COG)及欧洲在对横纹肌肉瘤的治疗方面在管理和整体治疗思路上有所差异。 MMT试验的主要目的是，在最初实施了作为治疗首选方法的化疗后，出现不良反应时，通过实施作为第二选择的治疗来减少局部疗法的使用。在此之后，比起手术切除更期望实施RT(放射线治疗)或不能完全切除时、区域淋巴结转移不明确时或在初次化疗后在临床上出现不良反应时被实施RT(放射线治疗)。采取这种途径的目的是在避免实施大手术的同时，避免放射线治疗带来的长期的损伤影响。与此相对，COG-STS试验的首要目的是对进行了初次处理或活检后(除有转移病变的患者以外)仍有残存病变的患者实施采用RT的局部治疗。无事件生存率(EFS)是最终目标，其中避免肿瘤的复发和之后的抢救治疗包括其中。采用MMT组的途径，欧洲MMT89研究中总生存率(os)为71%，与此相对，IRS-IV研究中总生存率为84%。与此相同，MMT89研究中5年无事件生存率为57%，IRS-IV研究中的则为78%。四肢有肿瘤组织的患者和脑脊髓膜旁以外的头颈部有肿瘤组织的患者，治疗的结果差异最大。在膀胱、前列腺有原发肿瘤的患者，作为初次治疗的一部分没有接受RT的患者无失败生存率虽然很低，但针对这些患者采用了2种不同的治疗方案后，总生存率未见差异。就总体的印象来说，大多数患者中，在早期采用了包含RT在内的局部治疗的患者其生存率要高。然而在mmt试验中，部分患者被实施了积极的局部治疗，从而降低了治疗所带来的发病的可能性。

　　在1972年至2006年IRSG开展的所有试验中，未分化肉瘤的患者接受了治疗，最近这些患者有资格列入使用异环磷酰胺及多柔比星这种对成人软组织肉瘤有效的药物的非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤的协议(COG-ARST0332)中。但是目前此项试验处于停止状态。

　　文章来源：日本癌症信息网