骶尾部脊索瘤的中长期治疗评价
骶尾部脊索瘤的中长期治疗评价
作者：柯晋 张余 黄华扬 夏虹 尹庆水 张涛 徐亮 王庆
摘要 目的：探讨骶尾部脊索瘤的临床特点，并回顾11年来4例骶尾部脊索瘤的治疗结果。方法：2000 年4月至2011年11月我院共收治4例骶尾部脊索瘤，手术时平均年龄为62.8岁，均为男性患者，全部采取后侧手术入路，其中2例因复发共进行了2次切除手术，2例因复发共进行了三次切除手术。结果：2例患者死亡，1例死于脊索瘤转移，1例死于肿瘤复发后衰竭，另外2例为带瘤生存，所有4例患者均未出现下肢功能障碍，l例出现了术后大小便障碍，l例术后出现伤口延迟愈合。结论：骶骨脊索瘤的最重要治疗手段为手术切除，但手术难度大，术后复发率高且复发周期短，目前如何提高治愈率还有待进一步研究。
关键词：骶尾部肿瘤：脊索瘤： 手术治疗
骶骨肿瘤主要以脊索瘤、骨巨细胞瘤较多见.有学者报道临床病例中骶骨脊索瘤在骶骨肿瘤中约占41%。由于脊索瘤对放、化疗不敏感。主要的治疗方法还是手术切除，但术后复发的几率非常大.我院10年来共收治4例病例.随访时间最长8年.所有病例术后均出现不同时限的复发，报告如下。
1临床资料
1.1 一般资料2000年4月至2011年10月.共收治骶尾部脊索瘤4例，其中2例曾在外院接受过手术治疗，出现局部复发后来我院治疗。全部为男性患者，年龄46—70岁，平均62.8岁。临床上以骶尾部包块、局部疼痛为主要症状就诊，其中1例有大小便功能障碍，1例小便障碍，1例同时伴有鞍区麻木疼痛.所有病例CT上可见肿瘤呈不同程度溶骨性破坏，MRI上表现为肿瘤呈分叶状。
1.2 手术方法术前2例行选择性瘤血管栓塞术。所有4例行后路手术.选择后正中切口，切开深筋膜达骶脊肌，暴露深面的骶尾骨背面、骶髂骨之间的韧带联合部、第5腰椎棘突，从骶骨旁组织开始切除暴露骶骨外侧缘，切断骶结节韧带和尾骨，暴露骶前间隙，将直肠与骶骨间隙分离，确保肠壁的完整性，后方充分暴露椎板、骶棘韧带及棘突等结构。将其凿去后显露硬膜囊及骶神经根，尽可能地保护骶3以上神经。
其中1例患者肿瘤体积巨大(13.9 cm×12.5 cm×17.8 cm)，侵犯骶2及以下的骶尾骨。切开骶脊肌后即可见深面的肿瘤，由于肿瘤侵及骶神经，术中从瘤内将其刮除，完整保留骶2以上的神经。手术过程中尽可能保留骶神经的基础上广泛切除肿瘤，特别是骶3以上的神经。4例患者均行瘤内切除。
2结果
本组随访时间2—8年。平均5.4年。术中出血量700。1 200 mL不等。其中1例行边缘切除的患者术前行瘤血管栓塞处理。术中出血量为 700 mL。
术后伤口皮缘部分坏死1例.经相应处理后一期愈合。保留双侧S3神经者，术后出现小便功能异常1例.有1例保留双侧Sl和S2神经出现大小便功能异常。术后所有患者都没有出现下肢运动功能的丧失，无患者发生活动障碍。
随访截止至2011年lO月1日，随访时间最短为2年，该例患者第一次术后2个月出现复发，主要以下肢感觉、功能障碍为首发症状，1个月后再次行肿瘤完整地切除，然而10个月后再次出现复发，前后因复发共手术3次，2年后因肺部转移而死亡。另外l例死亡的患者前后共手术3次，起始症状和复发症状都出现骶尾部包块，从第一次手术到最后死亡共6年，死因为臀部出现褥疮最后全身多器官功能衰竭。随访时间最长地一例患者为8 年.该例患者第一次术后3个月出现复发，前后因复发共手术2次，第二次术后10个月出现复发，随访调查了解到患者目前双下肢感觉、活动功能及大小便功能未受到响。
3讨论
3.1 脊索瘤的发病率脊索瘤是来源于胚胎时期残留脊索细胞的低度恶性肿瘤，好发于颅底斜坡和脊椎骶尾部.40%～50%发生于骶尾部，35%位于蝶枕部，15%在脊柱其他部位，病变发展缓慢，临床上比较罕见.Sciubba等。1一报道的临床病例中骶骨脊索瘤在骶骨肿瘤中约占41%，脊索瘤每百万人的发病率为0.5%～0.8%，多发于40～60岁成年人，男性多于女性。婴儿及老年人亦有报道。北京大学肿瘤医院6年间共收治52例骶尾部脊索瘤，天津医科大学附属肿瘤医院15年间仅收治21例骶尾部脊索瘤，华中科技大学同济医学院9年共收治骶尾部脊索瘤15例，而我院近11年间共收治4例。
3.2脊索瘤的手术治疗
3.2.1骶骨脊索瘤切除的风险首先，骶骨前方的解剖结构复杂，诸如直肠、腰骶干、髂总血管及输尿管等结构，有时候彻底切除肿瘤非常困难，手术风险和出血量很大。其次，骶尾部肿物由于初始时症状轻.患者难以及时发现，因此往往就诊时肿瘤已经生长得非常大，严重影响手术的效果，最后脊索瘤术后功能重建难度大、并发症多，特别是大小便功能障碍。
3.2.2术前靶血管栓塞骶骨肿瘤位于腰椎和两侧髂骨之间.我们可知骶骨及其周围的血液供应丰富.主要由髂内动脉的后干分支供应，腹主动脉分出的骶正中动脉也参与骶骨血供，且骶外侧动脉与骶正中动脉形成吻合，参与营养骶骨。骶正中动脉与腹主动脉、髂外动脉之间形成侧支循环，并与臀上动脉有广泛的吻合支形成.而与其伴行的静脉在骶骨前部形成骶前静脉丛。Hulen等-5一报道16 例骶骨脊索瘤患者行肿瘤切除术，术中平均失血量5 000 mL(1 500—8 000 mL)。Tsukasa等报告13 例骶尾脊索瘤手术平均出血量为5 170 mL(1 000～ 24 200 mL)。Simpson等i 6;报告12例骶骨肿瘤切除术，术中结扎了髂内动脉，平均失血量达7 000 mL (2 000～20 000 mL)。其中l例术后因大量出血而死亡。
本组4例患者中2例术前均进行了靶血管的栓塞治疗，术中出血量平均为700 mL，明显地降低了手术难度及复杂性。
3.2.3 手术方式与手术入路目前手术人路有单纯前方入路、后方入路、前后联合入路等。一般认为低位肿瘤行单纯后人路，而累及阶段较高的话行前、后方联合人路暴露效果更好。本组4例患者中.3例脊索瘤侵犯骶3及以下的尾骨，1例累计骶2及以下的尾骨.单纯的后入路手术足以清楚地暴露。
关于手术方式包括囊内刮除术、边缘切除术、扩大切除术，Bergh等一报道对39例骶骨脊索瘤患者进行手术切除。平均随访8.1年，发现扩大切除术患者的无瘤生存期(con.tinuous disease.free survival time，CDFS)明显长于边缘切除或囊内刮除患者。Kaiser等报道术中行扩大切除术并完整切除肿块的一组病例术后复发率为28%，而囊内刮除的一组病例术后复发率高达64%。本组4例脊索瘤均采取瘤内切除术。国外有学者提出全骶骨切除术 (瘤外切除)以降低复发机会，将肿瘤和受累神经根一起切除。虽然牺牲了大小便及部分下肢的感觉运动功能，对患者日后的生存质量造成影响，但却降低了局部复发的概率，提高了生存年限。
3.3骶肿瘤切除后的神经功能缺失s2～5神经是括约肌功能的主要支配者，Samson等ql报道有7 例保留双侧s2神经，4例保留正常膀胱功能，5例保留正常大便功能，Todd LT在对53个病例进行研究之后发现患者行双侧的S2～5切除后均出现大便和膀胱功能的异常。而行双侧的s3～5切除后可以保留正常的40%的大便功能及25%膀胱功能。切除双侧的S4～5神经保留正常大便功能和69%的膀胱功能，在保留1侧s3神经时。可以有正常的 67%的大便功能和60%的膀胱功能。
本组3例病例因保留了双侧的Sl—3神经根，故大小便功能没有影响，另外1例患者因只能保留双侧的骶1—2神经，术后出现了大小便的功能障碍。 3.4预后目前骶骨脊索瘤的最重要治疗手段为手术切除，部分患者通过手术治疗虽无法根治.但减少痛苦，延长生命，为辅助治疗创造条件，以达到最佳的长期控制。但同时我们也发现手术切除后的复发率依旧很高.彻底切除治愈的情况相对比较少。文献mj报道，脊索瘤局部复发主要发生在术后 3年内。而远处转移可能发生较晚.甚至可发生在术后9年。
Bergh等随访39例脊索瘤病例，发现肿瘤直径>8 cm组术后的复发率比直径<8 CB组术后的复发率高(P=0.053)。Cheng等将23例骶骨脊索瘤分组研究，结果显示高位骶骨脊索瘤(s3以上)较低位(S3及S3以下)的中位CDFS期短，复发率较高(P<0.05)。
本组4例病例中初次手术术后出现复发最短的时间为2个月，最长的时间为12个月，即使经过再手术治疗，依旧全部复发，有资料表明，有复发史患者再次复发的可能性更大。
通过本组为数不多的病例研究表明，骶尾部脊索瘤切除术后复发率相当高，而且复发周期很短，尽管术后放疗可以在一定程度上可以改善术后遗留的症状，但并不能降低术后复发的几率。因此骶尾部脊索瘤的治疗在未来一段时间内仍将是需要攻克的难题。
来自实用医学杂志2012年第28卷第22期
作者：柯晋 张余 黄华扬 夏虹 尹庆水 张涛 徐亮 王庆
摘要 目的：探讨骶尾部脊索瘤的临床特点，并回顾11年来4例骶尾部脊索瘤的治疗结果。方法：2000 年4月至2011年11月我院共收治4例骶尾部脊索瘤，手术时平均年龄为62.8岁，均为男性患者，全部采取后侧手术入路，其中2例因复发共进行了2次切除手术，2例因复发共进行了三次切除手术。结果：2例患者死亡，1例死于脊索瘤转移，1例死于肿瘤复发后衰竭，另外2例为带瘤生存，所有4例患者均未出现下肢功能障碍，l例出现了术后大小便障碍，l例术后出现伤口延迟愈合。结论：骶骨脊索瘤的最重要治疗手段为手术切除，但手术难度大，术后复发率高且复发周期短，目前如何提高治愈率还有待进一步研究。
关键词：骶尾部肿瘤：脊索瘤： 手术治疗
骶骨肿瘤主要以脊索瘤、骨巨细胞瘤较多见.有学者报道临床病例中骶骨脊索瘤在骶骨肿瘤中约占41%。由于脊索瘤对放、化疗不敏感。主要的治疗方法还是手术切除，但术后复发的几率非常大.我院10年来共收治4例病例.随访时间最长8年.所有病例术后均出现不同时限的复发，报告如下。
1临床资料
1.1 一般资料2000年4月至2011年10月.共收治骶尾部脊索瘤4例，其中2例曾在外院接受过手术治疗，出现局部复发后来我院治疗。全部为男性患者，年龄46—70岁，平均62.8岁。临床上以骶尾部包块、局部疼痛为主要症状就诊，其中1例有大小便功能障碍，1例小便障碍，1例同时伴有鞍区麻木疼痛.所有病例CT上可见肿瘤呈不同程度溶骨性破坏，MRI上表现为肿瘤呈分叶状。
1.2 手术方法术前2例行选择性瘤血管栓塞术。所有4例行后路手术.选择后正中切口，切开深筋膜达骶脊肌，暴露深面的骶尾骨背面、骶髂骨之间的韧带联合部、第5腰椎棘突，从骶骨旁组织开始切除暴露骶骨外侧缘，切断骶结节韧带和尾骨，暴露骶前间隙，将直肠与骶骨间隙分离，确保肠壁的完整性，后方充分暴露椎板、骶棘韧带及棘突等结构。将其凿去后显露硬膜囊及骶神经根，尽可能地保护骶3以上神经。
其中1例患者肿瘤体积巨大(13.9 cm×12.5 cm×17.8 cm)，侵犯骶2及以下的骶尾骨。切开骶脊肌后即可见深面的肿瘤，由于肿瘤侵及骶神经，术中从瘤内将其刮除，完整保留骶2以上的神经。手术过程中尽可能保留骶神经的基础上广泛切除肿瘤，特别是骶3以上的神经。4例患者均行瘤内切除。
2结果
本组随访时间2—8年。平均5.4年。术中出血量700。1 200 mL不等。其中1例行边缘切除的患者术前行瘤血管栓塞处理。术中出血量为 700 mL。
术后伤口皮缘部分坏死1例.经相应处理后一期愈合。保留双侧S3神经者，术后出现小便功能异常1例.有1例保留双侧Sl和S2神经出现大小便功能异常。术后所有患者都没有出现下肢运动功能的丧失，无患者发生活动障碍。
随访截止至2011年lO月1日，随访时间最短为2年，该例患者第一次术后2个月出现复发，主要以下肢感觉、功能障碍为首发症状，1个月后再次行肿瘤完整地切除，然而10个月后再次出现复发，前后因复发共手术3次，2年后因肺部转移而死亡。另外l例死亡的患者前后共手术3次，起始症状和复发症状都出现骶尾部包块，从第一次手术到最后死亡共6年，死因为臀部出现褥疮最后全身多器官功能衰竭。随访时间最长地一例患者为8 年.该例患者第一次术后3个月出现复发，前后因复发共手术2次，第二次术后10个月出现复发，随访调查了解到患者目前双下肢感觉、活动功能及大小便功能未受到响。
3讨论
3.1 脊索瘤的发病率脊索瘤是来源于胚胎时期残留脊索细胞的低度恶性肿瘤，好发于颅底斜坡和脊椎骶尾部.40%～50%发生于骶尾部，35%位于蝶枕部，15%在脊柱其他部位，病变发展缓慢，临床上比较罕见.Sciubba等。1一报道的临床病例中骶骨脊索瘤在骶骨肿瘤中约占41%，脊索瘤每百万人的发病率为0.5%～0.8%，多发于40～60岁成年人，男性多于女性。婴儿及老年人亦有报道。北京大学肿瘤医院6年间共收治52例骶尾部脊索瘤，天津医科大学附属肿瘤医院15年间仅收治21例骶尾部脊索瘤，华中科技大学同济医学院9年共收治骶尾部脊索瘤15例，而我院近11年间共收治4例。
3.2脊索瘤的手术治疗
3.2.1骶骨脊索瘤切除的风险首先，骶骨前方的解剖结构复杂，诸如直肠、腰骶干、髂总血管及输尿管等结构，有时候彻底切除肿瘤非常困难，手术风险和出血量很大。其次，骶尾部肿物由于初始时症状轻.患者难以及时发现，因此往往就诊时肿瘤已经生长得非常大，严重影响手术的效果，最后脊索瘤术后功能重建难度大、并发症多，特别是大小便功能障碍。
3.2.2术前靶血管栓塞骶骨肿瘤位于腰椎和两侧髂骨之间.我们可知骶骨及其周围的血液供应丰富.主要由髂内动脉的后干分支供应，腹主动脉分出的骶正中动脉也参与骶骨血供，且骶外侧动脉与骶正中动脉形成吻合，参与营养骶骨。骶正中动脉与腹主动脉、髂外动脉之间形成侧支循环，并与臀上动脉有广泛的吻合支形成.而与其伴行的静脉在骶骨前部形成骶前静脉丛。Hulen等-5一报道16 例骶骨脊索瘤患者行肿瘤切除术，术中平均失血量5 000 mL(1 500—8 000 mL)。Tsukasa等报告13 例骶尾脊索瘤手术平均出血量为5 170 mL(1 000～ 24 200 mL)。Simpson等i 6;报告12例骶骨肿瘤切除术，术中结扎了髂内动脉，平均失血量达7 000 mL (2 000～20 000 mL)。其中l例术后因大量出血而死亡。
本组4例患者中2例术前均进行了靶血管的栓塞治疗，术中出血量平均为700 mL，明显地降低了手术难度及复杂性。
3.2.3 手术方式与手术入路目前手术人路有单纯前方入路、后方入路、前后联合入路等。一般认为低位肿瘤行单纯后人路，而累及阶段较高的话行前、后方联合人路暴露效果更好。本组4例患者中.3例脊索瘤侵犯骶3及以下的尾骨，1例累计骶2及以下的尾骨.单纯的后入路手术足以清楚地暴露。
关于手术方式包括囊内刮除术、边缘切除术、扩大切除术，Bergh等一报道对39例骶骨脊索瘤患者进行手术切除。平均随访8.1年，发现扩大切除术患者的无瘤生存期(con.tinuous disease.free survival time，CDFS)明显长于边缘切除或囊内刮除患者。Kaiser等报道术中行扩大切除术并完整切除肿块的一组病例术后复发率为28%，而囊内刮除的一组病例术后复发率高达64%。本组4例脊索瘤均采取瘤内切除术。国外有学者提出全骶骨切除术 (瘤外切除)以降低复发机会，将肿瘤和受累神经根一起切除。虽然牺牲了大小便及部分下肢的感觉运动功能，对患者日后的生存质量造成影响，但却降低了局部复发的概率，提高了生存年限。
3.3骶肿瘤切除后的神经功能缺失s2～5神经是括约肌功能的主要支配者，Samson等ql报道有7 例保留双侧s2神经，4例保留正常膀胱功能，5例保留正常大便功能，Todd LT在对53个病例进行研究之后发现患者行双侧的S2～5切除后均出现大便和膀胱功能的异常。而行双侧的s3～5切除后可以保留正常的40%的大便功能及25%膀胱功能。切除双侧的S4～5神经保留正常大便功能和69%的膀胱功能，在保留1侧s3神经时。可以有正常的 67%的大便功能和60%的膀胱功能。
本组3例病例因保留了双侧的Sl—3神经根，故大小便功能没有影响，另外1例患者因只能保留双侧的骶1—2神经，术后出现了大小便的功能障碍。 3.4预后目前骶骨脊索瘤的最重要治疗手段为手术切除，部分患者通过手术治疗虽无法根治.但减少痛苦，延长生命，为辅助治疗创造条件，以达到最佳的长期控制。但同时我们也发现手术切除后的复发率依旧很高.彻底切除治愈的情况相对比较少。文献mj报道，脊索瘤局部复发主要发生在术后 3年内。而远处转移可能发生较晚.甚至可发生在术后9年。
Bergh等随访39例脊索瘤病例，发现肿瘤直径>8 cm组术后的复发率比直径<8 CB组术后的复发率高(P=0.053)。Cheng等将23例骶骨脊索瘤分组研究，结果显示高位骶骨脊索瘤(s3以上)较低位(S3及S3以下)的中位CDFS期短，复发率较高(P<0.05)。
本组4例病例中初次手术术后出现复发最短的时间为2个月，最长的时间为12个月，即使经过再手术治疗，依旧全部复发，有资料表明，有复发史患者再次复发的可能性更大。
通过本组为数不多的病例研究表明，骶尾部脊索瘤切除术后复发率相当高，而且复发周期很短，尽管术后放疗可以在一定程度上可以改善术后遗留的症状，但并不能降低术后复发的几率。因此骶尾部脊索瘤的治疗在未来一段时间内仍将是需要攻克的难题。
来自实用医学杂志2012年第28卷第22期
(转载请注明出处 清华重离子/质子肿瘤治疗网)
(责任编辑：再生之旅)
