颅底脊索瘤的分型、诊断与手术
颅底脊索瘤的分型、诊断与手术
作者：周定标 余新光 许百男 魏少波 张远征程东源
【摘要】目的 探讨颅底脊索瘤的临床分型、诊断与手术。方法1988年9月至2002年12月收治102例颅底脊索瘤病人，临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍、鼻咽部症状等。根据肿瘤起源和发展方向，分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型。99例病人106次分别经枕下远外侧、乳突后、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽和联合入路手术。肿瘤未能全切除者术后辅以放疗或放射外科治疗。结果99例手术者，肿瘤全切除25例(25.3%)，次全或大部切除32例(32.3%)，部分切除41例(41.4%)，1例仅作活检。死亡1例(1%)。2例发生脑脊液漏，6例出现新的颅神经损害，1例偏瘫。86例平均随访5.6年，2l例恢复正常工作，28例恢复部分工作，17例生活自理，9例不能自理，11例死于肿瘤复发或其他原因。结论根据临床表现和影像学资料，多数颅底脊索瘤术前可确诊，但有些病例需与侵袭性垂体腺瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤(尤其软骨肉瘤)鉴别。恰当的临床分型有助于手术入路的选择。治疗应首选手术，部分肿瘤可全切除，多数不能全切者术后辅以放疗，可达到缓解症状延长存活期的目的。
【关键词】脊索瘤;颅底;诊断;手术
颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%~0.2%，治疗棘手。我科自1988年9月至2002年12月收治102例，99例经手术治疗，效果较好，报告如下。
资料与方法
临床论著
1.一般资料：102例中，男54例，女48例;年龄6—67岁，平均38.6岁;病程7个月一13年。
2.临床表现：大致分为4组：(1)颅神经损害：包括视力减退50例，外展麻痹48例，面部感觉异常12例，面瘫9例，声嘶14例，眼睑下垂9例，耳聋8例，耸肩困难9例;(2)运动障碍：轻偏瘫14例，轻度四肢瘫13例;(3)鼻(口)咽部征象：鼻塞10例，鼻衄5例，鼻(口)咽肿物9例;(4)其他：头痛40例，呕吐9例，性欲减退6例，呼吸困难5例，乳突区肿物4例。
3.影像学检查：所有病例作头颅正、侧位x线摄片检查，均可见斜坡、鞍区或其他肿瘤所在区域的骨质破坏。98例CT扫描肿瘤大多表现为略高密度或混合密度影，周围骨结构破坏。95例MRI典型地表现为长T1长他影，其间夹杂点片状短T1长他或长T1短他影。按肿瘤部位，可分为鞍区型25例，颅中窝型12例，颅后窝型33例，鼻(口)咽型23例，混合型9例。
4.手术和放疗：102例中，12例曾在外院拟诊为“垂体瘤”或“脊索瘤”作过手术，另5例因诊断为“眼病”作过眼科手术，8例接受过放疗或伽玛刀治疗。入我科后，除3例外，其余99例经106次手术治疗，手术人路包括枕下远外侧或乳突后25次，前方颅底15次，颞下硬膜外10次，额下7次，鼻蝶21次，口咽19次，侧裂2次，联合7次。肿瘤未全切除者，术后辅以放疗或X刀治疗。
结果
99例手术者中，肿瘤全切除25例(25.3%)(图1、2)，次全或大部切除32例(32.3%)，部分切除41例(41.4%)，1例仅作活检。死亡1例(1%)。2例发生脑脊液漏，6例出现新的颅神经损害，1例偏瘫。
86例随访9个月一12年(平均5.6年)，21例恢复正常工作，28例恢复部分工作，17例生活自理，9例不能自理，11例死于肿瘤复发或其他原因。
讨论
1857年Virchow首先报道脊索瘤，翌年Muller指出脊索瘤与胚胎残余脊索组织相关。但是为什么这种源自胚胎残余组织的肿瘤不好发于青少年，却多见于30～40岁的成年人?有学者指出，残余脊索组织需在刺激和创伤或激素(如B-绒毛膜促性腺激素)水平增高等因素的影响下方能发生肿瘤性增殖而形成脊索瘤。Miettinen，Scheil等的研究则表明，脊索瘤的发生与脊索组织中部分细胞分化路径的改变和局部恶性细胞群体的出现，或细胞染色体1p和3p位点的丢失相关。
脊索瘤好发于颅底和骶椎。前者常被称为“颅内脊索瘤”，我们认为不妥。因为虽然源自颅底的脊索瘤可向颅内发展，甚至突破硬脑膜，但肿瘤的主体多在硬膜外，还有相当一部分脊索瘤向鼻(口)咽部生长，颅内根本不受累，故称为“颅底脊索瘤”较合适。
颅底脊索瘤多起自蝶骨与枕骨连接处，呈缓慢侵袭性生长。按肿瘤发展方向和临床表现，一些学者提出过不同的临床分型，如Kamrin将之分为鞍旁型和斜坡型，Nakano分为2型9个亚型。我们认为，前者过于简单，不能包含所有颅底脊索瘤，后者又太复杂，一个较好的分型应有助于患者临床表现的分析和手术人路的选择，而又不过于繁杂。基于这一原则，结合本组资料，我们基本同意罗氏的意见，将颅底脊索瘤分为鞍区型、颅中窝型和斜坡一颅后窝型，并建议增加鼻(口)咽型和混合型。因为相当一部分脊索瘤主要向鼻(口)咽部发展，临床表现不同于上述各型，手术入路亦有区别。还有少数肿瘤累及范围广泛，非以上任何一种类型所能涵盖，唯有划归为混合型较为恰当。鞍区型脊索瘤常累及视路和垂体，出现视野缺损和视力减退，部分病人有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状。颅中窝型肿瘤主要表现为Ⅲ～Ⅵ颅神经麻痹，其中尤以外展神经麻痹多见，可能与该神经行程较长，其进入海绵窦处又恰是多数脊索瘤的起源部位有关。肿瘤压迫或侵入海绵窦时可能出现海绵窦综合征。斜坡一后颅窝型肿瘤常有双侧锥体束征、眼球震颤、共济失调和颅神经麻痹。向小脑桥脑角发展者，出现V～Ⅷ颅神经症状。累及颈静脉孑L区者，后组颅神经麻痹。鼻(口)咽型肿瘤常导致鼻塞、鼻衄、下咽和通气困难等症状，鼻(口)咽腔检查可能见到肿物。混合型肿瘤巨大，累及范围广泛，可因受累部位不同而出现相应的症状和体征。
根据发病缓慢、病程较长、多发性颅神经损害等临床表现，结合肿瘤所在部位、明显的骨质破坏及CT、MRI等影像学检查所见，脊索瘤的诊断多无困难。虽然有时需与垂体瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等鉴别，但除侵袭性垂体瘤外，这些肿瘤很少会象脊索瘤一样引起斜坡一鞍区广泛的骨质破坏。比较困难的是如何与鼻咽癌、颅底软骨性肿瘤和巨细胞瘤鉴别。
尤其是软骨肉瘤，其起源、临床和影像学表现、病理学特征与脊索瘤十分相似，以至于有些学者将软骨型脊索瘤与粘液样软骨肉瘤视为同一病变怕引。但Pardo，Kaneko等指出，在电镜下脊索瘤细胞内可见到由粗面内浆网环绕的线粒体团、胞浆内空泡、中间丝、(desmosomes)和明显的高尔基氏器，而由粗面内浆网环绕的线粒体团是脊索瘤的特征，不存在于软骨和软骨样肉瘤。免疫组化试验证明，脊索瘤中的上皮标记蛋白阳性，据此可与包括软骨肉瘤在内的软骨性肿瘤鉴别。
颅底脊索瘤深居颅底中线，加之肿瘤早期多隐匿，一旦出现症状，瘤体已相当大，并呈侵袭性生长，多数难以完全切除，故不少学者提倡用放射治疗，包括近年发展起来的立体定向放射外科治疗，对手术比较悲观，甚至有人认为脊索瘤“无一能完全切除”。我们承认，大多数颅底脊索瘤难以全切，即使采用联合人路或分期手术亦如此;但是我们不同意“无一能全切除”的观点，本组99例手术者中，还是有25例做到了全切，“全切”的依据是术中显微镜
下观察肿瘤无残留，术后影像学检查证实肿瘤已不存在且随访多年无复发。所以我们主张对颅底脊索瘤，除少数累及范围过于广泛或病人全身情况难以承受外，应首选手术，放疗可作为术后的辅助治疗。
颅底脊索瘤的手术人路很多，但没有那一种入路适用于各种类型的脊索瘤旧J。我们手术的99例中，采用过9种入路，入路选择的主要依据是肿瘤部位及在此基础上确定的肿瘤类型。对鞍区型和鼻咽型肿瘤，一般选用鼻蝶和前方颅底人路一。前者可较多地切除累及蝶骨体(含蝶窦)和上斜坡或向鼻咽部发展的肿瘤，操作较简单，但两侧显露受限;后者显露较好，不仅可以切除硬膜外的肿瘤，还可切除硬膜内的肿瘤，唯操作稍复杂，且鞍背后上方为盲区。Derome认为，前方颅底人路向下可以显露至枕骨大孔前缘，甚至颈2水平，因此，脊索瘤无论位于斜坡中上段抑或下段，均可经此人路切除。但A1一Mefly指出，用该人路显露斜坡下段肿瘤毕竟太深，我们亦有同感。事实上，对斜坡下段尤其向口咽部发展的口咽型脊索瘤，采用口咽人路要直接、简易得多。对颅中窝型脊索瘤，我们多采用颞下硬脑膜外或外侧裂入路手术。在该型肿瘤手术中，比较困难的是如何处理累及海绵窦的瘤体。Arnold指出，因部分切除和放疗效果不佳，且增加再次手术难度，故对脊索瘤第一次手术即应力求根治，即使海绵窦受累亦如此。我们认为，对累及海绵窦的富含粘液质地较软的脊索瘤，应该而且可能将窦内的瘤组织一并切除，但对瘤内有许多条索、碎骨或钙化，较坚韧或血供较丰富的脊索瘤，一旦累及海绵窦，就不应过分强调根治，以免损伤颈内动脉和颅神经。颅后窝型脊索瘤的手术人路需按肿瘤的具体部位确定：位于颈静脉孔区或枕骨大孔区者多采用枕下远外侧人路，后者还可经口咽入路;主要向小脑桥脑角发展者可选乳突后入路。
中华神经外科杂志2005年3月第21卷第3期
