小儿横纹肌肉瘤知识

　　原发部位：

　  预后比较良好的原发部位：

　　除眼窝、脑脊髓膜旁外的头颈部

　　附睾、外阴、阴道、子宫(膀胱与前列腺之外的泌尿生殖器)

　　胆道

　　肿瘤直径：

　　肿瘤直径小的(<5cm)患儿与大的患儿相比，生存期间要长。肿瘤体积、肿瘤的最大直径与治疗效果有关。<>

　　对儿童及青年软组织肉瘤的回顾性分析显示，用于成人软组织肉瘤患者身上的5cm临界值(肿瘤直径)可能不太适合身材较小的儿童，特别是婴儿患者。此次回顾性分析证实了肿瘤直径和肿瘤体表体积(BSA)与治疗效果间的相互作用。然而，在以中危横纹肌肉瘤患者为对象的儿童肿瘤学组的研究中却没有对它们之间的这种关系予以确认。为了确定观察肿瘤直径和体表面积在治疗方面的意义，还需就它们之间的关系进行前瞻性研究。

　　转移及区域淋巴结病变

　　诊断时有转移病变的儿童患者预后最差。转移性疾病的预后意义随肿瘤的组织学类型(胚胎型比腺泡型的预后要好)、转移部位及转移部位的数量而变。原发于泌尿生殖器(膀胱与前列腺除外)并出现转移的患者比原发于其他部位并出现转移的患者的治疗效果要好。

　　虽然是局部肿瘤但有区域淋巴结转移的患儿比没有区域淋巴结转移的患儿预后要差。

　　切除的可能性

　　初次手术后肿瘤的进展程度(即所属的手术病理组、以往被称为临床分组)也与治疗结果有关。在IRS-III研究中，初次手术后肉眼观察可见局部残余病变的患者( 手术病理III组)的5年生存率约为70%，与此相对，术后没有残余肿瘤的患者(I组)的5年生存率超过了90%，术后用显微镜观察可见残余肿瘤的患者(II组)的5年生存率约为80%。总之，治疗结果与多学科综合治疗的实施最为相关;对于所有的患者来说化疗是必要的，放射线治疗对85%以上的患者是有益的，通过实施这些治疗，即使是病灶不能切除的患者也能得到良好的治疗结果。在IRS-IV研究中，针对病灶不能切除的III组患者实施化疗和放射治疗，取得了约75%的5年FFS(无失败生存率)。

　　病理组织学亚型

　　腺泡型这种亚型多见于有预后不良的临床特征(如不满1岁或超过10岁、四肢原发肿瘤及诊断时有转移)的患者，与胚胎型横纹肌肉瘤患者相比，一般预后更差。在IRS-I及IRS-II研究中，原发肿瘤被完全切除的患者(I组)中腺泡型的患者治疗效果不佳。 对IRS-III及IRS-IV研究中的1258位患者进行分析的结果显示，在统计学上，不同病理组织学亚型的5年生存率差异明显(胚胎型横纹肌肉瘤的82% 对腺泡型横纹肌肉瘤的65%)。IRS-III研究显示，病理组织学亚型为腺泡型的I组的患者，其治疗效果与不是腺泡型的I组的患者相当，但腺泡型的患者接受了更为强力的治疗。

　　有区域淋巴结转移的腺泡型横纹肌肉瘤患者的治疗效果(5年无失败生存率为43%)明显逊于没有区域淋巴结转移的患者(5年FFS为73%)。

　　在IRS-III研究中，横纹肌肉瘤病例中有13%的是间变型横纹肌肉瘤，中危的胚胎型横纹肌肉瘤患者中，间变型的存在有可能对临床结果产生不良影响。然而，多变量分析显示间变型不是独立的预后因素(P = 0.081)。

　　<5cm)患儿与大的患儿相比，生存期间要长。肿瘤体积、肿瘤的最大直径与治疗效果有关。

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