针对远端转移灶的局部治疗方针

　　治疗横纹肌肉瘤转移灶，只有在出现孤立性病变且可以切除的情况下才建议采用外科手术。很多手术表现出预后不良。放射线治疗在多数情况对于缓解神经压迫和其他局部症状均有效，故做推荐。多发性转移一般不适用放射线治疗。

　　背景·目的

　　总的来说，横纹肌肉瘤转移灶的切除手术预后不良。该转移灶手术可切除且为非多发性转移时，可以用外科手术切除;重要的是在全身范围内确定转移灶。除手术外，一般会采用化学疗法+针对原发瘤床及转移灶的放射线疗法。

　　解说

　　若用放射线疗法，转移部位的照射剂量通常为50.4 Gy。眼窝为45 Gy。原则上肿瘤边缘是2 cm。如果是危险器官，受剂量限制的影响，小于2 cm亦可。

　　如果仅是肺转移，转移灶只有1个且可以切除时，可以行手术切除。美国和欧洲cooperative groups做的研究中，肺转移在各类转移中出现的频率最高。具体的频率是47%(370/788，包括胸腔)，其中包括145位单纯肺转移患者。转移灶可切除，原发灶也可切除或已经被完全切除术时，同样可以考虑外科手术。如果患者身体能承受在2个不同的部位手术，则切除不失为一种方法。此外放射线治疗也是一种选择。如果全肺野有多处转移灶，则对全肺使用14.4 Gy的照射剂量是否有效目前尚不明确。

　　对于横纹肌肉瘤，骨髓转移在各类转移部位的出现频率居次席，占所有远端转移的38%。此时并发骨转移的概率较高，为26%。有些时候骨髓转移的原发灶不明确，这种情况有可能会被误认为白血病。骨髓转移一般发生在弥散性血管内凝血症(DIC)治疗开始前后，对传统的DIC治疗具有抗拒性。骨髓and/or骨转移是最严重的预后不良因子。日本的大剂量化疗回顾性分析表明，放疗为治疗远端转移提供了希望，但是目前国外并没有证据显示它比通常的化学疗法更有效。这还需将来做更多的前瞻性研究。

　　远端淋巴结转移在横纹肌肉瘤的远端转移中中占第4位。如果有可能，行放射线治疗;如果放疗后病情并未缓解，可以考虑用2期手术切除。

　　骨转移数在5处以内则较少，如果可以照射，放射线治疗具有高局部有效性。另外，包括双膦酸盐和锶内照射骨转移部位等，没有其有效性的相关证据。

　　文章来源：《横纹肌肉瘤诊疗指导手册》