局部治疗对复发性横纹肌肉瘤的作用

　　对于孤立性的局部复发病灶等，一般建议行手术切除或行放疗，但全身性复发时，局部治疗的作用是有限的，因此此时局部治疗只限于有望达到缓解症状等的效果时实施。

　　背景・目的

　　复发性横纹肌肉瘤的生存率非常低，在IRS-III，IV，V 研究中，其5年生存率还不满20%。据报告称，不同组织学类型的横纹肌肉瘤其复发后的5年总生存率分别是“葡萄状肉瘤：64%;胚胎型：26%;腺泡型：5%”。虽然针对复发性横纹肌肉瘤的局部治疗手段除放射治疗外，其他治疗手段是有限的，但在复发部位没有其他转移灶可切除的情况下或因哑铃型肿瘤或肿瘤压迫造成的障碍消除等时也实施对症的手术治疗进行切除。

　　解说

　　据Hayes-Jordan(2006)的报告称，在32例横纹肌肉瘤中19例进行了手术切除，13例进行了部分切除/活检后， 7例(37%)无复发，8例(42%)肿瘤死亡，4例(21%)无法后续观察，由此针对复发性病变进行手术切除是否有助于提高生存率进行了考察。

　　根据Andrassy等人组成的German cooperative group对进行了手术的17例复发性横纹肌肉瘤进行研究的结果显示，在无病生存率方面，胚胎型和腺泡型未见明显差异，在总生存率方面，胚胎型明显较高。另外，对根治性手术和局部手术进行比较的结果显示，总生存率没有差异。

　　目前有报告称，在对复发病变实施手术与预后的关系方面，其组织学类型若为胚胎型则总生存率有望得到改善，手术的侵袭度与预后没有关系。在JRSG，若复发肿瘤可切除，则考虑进行局部手术。

　　针对复发性横纹肌肉瘤的放射治疗若能在危险器官的耐受剂量内进行照射，则包含二次照射的照射治疗成为可能，但多发性复发的案例等很难实现放射治疗。有德国的报告称，对眼窝局部复发的横纹肌肉瘤实施了近距离放疗(brachtherapy)，病例共10例，年龄中位数为6.5 岁(1～19 岁)，估测的5年生存率为62±18 %，照射部位因照射造成的不良反应为轻度，没有3和4级的不良反应。另外，8例未见面部变形等症状，2例出现面部变形等症状。

　　文章来源：《横纹肌肉瘤诊疗指导手册》