四肢原发性横纹肌肉瘤的手术方针

　　只要情况允许，建议实施保留四肢功能的手术。

　　背景・目的

　　四肢原发性横纹肌肉瘤的淋巴结转移和远端转移频率较高，其组织学类型也常为预后不良型(腺泡型)。淋巴结转移的频率约为50%。局部淋巴结的评估在评估横纹肌肉瘤的临床分期上发挥着重要作用，因此即使临床上没有淋巴结转移，若是下肢原发性或上肢原发性横纹肌肉瘤，则有必要分别对股三角淋巴结和腋下淋巴结进行采样。

　　解说

　　四肢原发性横纹肌肉瘤一般通过将四肢的软组织大面积合并切除或将四肢的部分肌肉全部摘除，可获得为实现局部控制所必需的广泛的手术切缘。根据肿瘤体积的大小和浸润程度，应避免将起始点至附着点的肌肉全部切除。即使肿瘤浸润到了主要血管，如果能避免切断患肢，可通过血管移植术来保留患肢。若有其他可保留患肢的方法也可采用。

　　原发于四肢的横纹肌肉瘤，其复发和死亡率高的类型是，在初次手术后肉眼可见残余肿瘤的术后分期为III组的肿瘤。对四肢只做了活检或只对其进行了极小范围地切除时，若没有对四肢的功能等造成大的损害，为了将术后的情况控制在I组或II组，则应该再实施追加切除。

　　在对原发灶做活检时，为了避免手术疤痕对二期手术造成干扰，常从纵向切开。

　　文章来源： 《横纹肌肉瘤诊疗指导手册.》