脊索瘤专题

　　脊索瘤是一种较为少见的先天性原发性肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织。可发生在任何年龄，但主要好发于40～60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1%～4%，年发病率为百万分之一。脊索瘤在组织学上属于良性肿瘤，但具有以下恶性特征：位置深在(颅底脊索瘤);侵润性生长;偶可发生转移(骶骨脊索瘤);不易彻底切除，术后复发接近100%;其生长缓慢，患者多于确诊后数年死亡。因而一旦确诊，即应按照恶性肿瘤对待。

【脊索瘤发病原因/部位/症状】

  发病原因  

　　正常情况下，当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化并渐次消失，仅在椎间盘内残留，形成髓核。但如果胚胎的脊索组织迷离、残留在中轴骨如颅底、脊椎骨等部位且滞留到出生后，即可逐渐演变成肿瘤-脊索瘤。目前，关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段，近年来，随着人类DNA序列图谱的构建，我们可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或变异，目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36及7q33。

  部位  

　　脊索瘤主要发生在中轴骨，也就是颅底骨和脊椎骨，其中50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部，共占14%。颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%～0.2%，可以发生在颅底斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。

  症状  

　　因其发病部位不同，脊索瘤患者的临床症状复杂，但亦有规律可循：多系因肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最早症状。

　　位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛，这与肿瘤长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同，几乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状

　　前颅底者可出现嗅觉障碍(Ⅰ);

　　中颅底者可出现视野缺损和视力减退(Ⅱ)、眼睑下垂、眼球运动受限(Ⅲ)、复视(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ)，部分病人有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状;

　　后颅底可出现：面瘫(Ⅶ)、耳聋(Ⅷ)、吞咽困难、饮水呛咳(Ⅸ)、构音不良、言语不清(Ⅹ、Ⅻ)、耸肩无力(Ⅺ)，后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。

　　位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起到向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。

　　在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓，引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。

　　发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。

【脊索瘤的治疗】

       
        脊索瘤的治疗取决于它的位置、细胞类型和分级。治疗方案通常同时采用手术、放疗、生物、质子疗法、中药疗法。

手术

　　有学者主张脊索瘤只有一次治愈机会，即第一次手术完整、彻底切除肿瘤，否则就永久丧失了治愈的可能。因肿瘤所处部位，如：颅底的脊索瘤，瘤周结构复杂、显露困难，很难彻底切除，所以手术后容易复发，病人预后较差。但姑息手术可在患者生存期内改善生活质量，也有一定的积极意义。

　　1)颅内脊索瘤手术：脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，手术难度较大。因此，内镜下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。

　　2)骶骨脊索瘤手术：手术是骶骨脊索瘤的首选治疗措施，由于局部复发与初次手术边界和术中瘤细胞扩散密切相关，理想的骶骨脊索瘤切除需达到安全的外科边界。但术后并发症多且复发率高，目前的治疗效果仍不令人满意。

　　3)脊柱脊索瘤手术：当前手术治疗仍是脊柱脊索瘤的主要治疗方式。目前公认的脊索瘤治愈方法仍是经间室外(或包膜外)的整块(或大块)切除。由于肿瘤转移相当少见(约为5%~20%)，这种侵袭性较强的肿瘤的局部控制就至关重要，因此大多数医师建议术后辅助治疗。

放疗

　　一般来说，该肿瘤细胞对射线不甚敏感，故放疗效果也不理想。颅底解剖比较复杂，发生在颅底的肿瘤形态通常都表现为高度的不规则。由于肿瘤非常靠近脑干、视神经和颞叶等重要的正常结构，因此，常规光子放射治疗不能达到很高的剂量。而放射治疗剂量<60Gy的疗效较差，大部分患者死于局部肿瘤进展。在骶尾骨区，直肠等结构也不能耐受大剂量放疗。治愈脊索瘤的放疗剂量应至少为70Gy，但为避免放射性脊髓病，常规的放疗剂量往往不能超过40Gy。尽管脊索瘤手术及放射治疗效果差强人意，但目前仍主要采用这两种治疗手段。有统计表明：5年生存率单纯手术者为33%、单纯放疗者为69%，而手术加放疗者为75%。一般来说，化疗药物对脊索瘤没有明显的治疗作用。

 化疗

　　化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用。近年来，国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景，但尚未确定。

质子治疗-推荐方法

　　所谓质子，就是指氢原子剥去电子后带有正电荷的粒子。氢原子通过加速器高能加速，成为穿透力很强的电离放射线，这就是质子放射线。质子治疗是放射线治疗的一种。

　　质子进入人体后，剂量和深度的函数图中，曲线首先以相对平坦的方式延伸到射程终点前约1cm处，随后很快地增加，产生一个明显的局部高剂量区，利用这个高剂量区可以将剂量集中在肿瘤部位。剂量射程终点处的峰，就是常提到的Bragg峰。

质子放疗的主要特点及优势

　　质子射束Bragg峰后剂量降低为0，没有重离子射束峰后拖长的尾部剂量。当X射线等传统放射线照射到身体时，体表受到的辐射能量最强，越是到身体深部能量就会越弱。与传统X线和电子线放射治疗技术相比，质子放射治疗可以降低肿瘤周围正常组织受照剂量约50%，使正常组织不受或少受照射就可以不造成或降低正常组织副反应发生，因此质子放射治疗可以安全的提高肿瘤照射剂量，特别是当肿瘤相邻或靠近重要的危机器官时。

　　因此，世界范围内几乎所有接受质子分次照射患者的放射剂量均>66Gy(RBE)。
 

【成功案例】

　　携康长荣中国案例—脊索瘤患者质子治疗之一【点击查看更多】

　　携康长荣中国案例—脊索瘤患者质子治疗之二【点击查看更多】

　　携康长荣中国案例—脊索瘤患者质子治疗之三【点击查看更多】

　　携康长荣案例—斜坡脊索瘤和复发质子治疗【点击查看更多】

　　携康追踪案例—复发斜坡脊索瘤【点击查看更多】

【国外治疗医院】

一、慕尼黑质子中心(RPTC)

　　慕尼黑质子中心(RPTC)位于慕尼黑，是欧洲第一家治疗肿瘤的质子治疗中心，于2009年3月起实施临床手术。RPTC可以提供全身任何部位肿瘤的放射治疗。质子治疗中心的综合设施可以提供所有放疗相关服务，包括诊断、肿瘤靶向治疗、制备放疗协议和肿瘤分期、及必要的随访检查。RPTC是欧洲第一家大型质子治疗中心，可以提供完备的医疗设施和全方位的治疗选择，医院配有自己的神经外科团队，尤其擅长治疗中枢神经系统肿瘤。

二、日本国立癌症中心

　　日本国立癌症中心集癌症医院、癌症预防和研究为一体的综合性中心，以癌症的预防、早期发现、早期治疗为目标。国立癌症中心成立以来，不仅是日本也是世界上都是屈指可数的癌症对抗中心之一，也是日本仅次于癌研究会的第二大癌症研究中心。国立癌症研究中心中央医院是日本最著名的肿瘤专科医院。医院拥有国内一流的检验中心、一流的诊疗设备、一流的专家团队和一流的服务理念，综合实力和医疗品质在日本癌症检测和治疗领域首屈一指。

三、美国圣地亚哥质子中心(Scripps)：

　　美国圣地亚哥质子中心(Scripps Proton Therapy Center)，坐落于美国南加州圣地亚哥区的米拉梅沙商业区(Mira Mesa Business Park)，是美国西部第二家质子中心，全美第一家仅采用笔形束扫描技术治疗癌症患者的质子中心。中心于2014年2月19日开始营业收治患者。每年能收治患者的人数超过2000人。

【各国治疗费用对比】

【各国医疗服务时效性对比】

　　根据各国医院接待能力和国际患者数量，以及该国医疗体制和通常惯例，还有该国外交部(驻中国大使馆和领事馆、驻第三国大使馆和领事馆)对中国公民医疗签证政策及办理速度，特制作如下赴海外医疗各环节时效性对比，供患者参考：　　

国家	医疗签证办理难度、速度	远程会诊/第二建议回复时间	到达目的国医院检查、与主治医生见面确定治疗方案	手术或者质子治疗排期
德国	容易、0-5天	最快2小时，一般1-5天	0-2天	0-5天
日本	中等、5-10天	3-7天	0-2天	0-5天
美国	难、5-10天、拒签率高	3-7天	5-30天	1-60天